Leucoencéphalopathie multifocale progressive
La leucoencéphalopathie multifocale progressive ou LEMP désigne une affection démyélinisante (affectant la substance blanche) du système nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde : SIDA en particulier, leucémies, maladie de Hodgkin…
| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-10 | A81.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 046.3 |
| DiseasesDB | 10718 |
| MedlinePlus | 000674 |
| eMedicine | 343475 |
| eMedicine | radio/573 |
| MeSH | D007968 |
Cause
Il s'agit d'une infection opportuniste liée à la réactivation d'un polyomavirus (anciennement papovavirus), le virus JC.
La maladie pourrait être favorisée par l'utilisation d'un anticorps monoclonal, le natalizumab, utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques[1].
Symptômes
La LEMP constitue une démence subaiguë notée par l'apparition progressive de troubles neurologiques divers (déficits sensitifs et/ou moteurs, troubles du comportement, syndrome cérébelleux), fonctions de la localisation des lésions cérébrales. Elle évolue vers la mort en quelques mois.
Diagnostic
Le diagnostic est évoqué devant l'apparition, chez un sujet immunodéprimé, des symptômes précédents et de lésions évocatrices sur l'IRM cérébrale (hypersignaux T2 dans la substance blanche, non réhaussés par le produit de contraste). La détection du virus JC par PCR dans le liquide céphalo-rachidien constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic. Sa négativité peut faire envisager le recours à la biopsie cérébrale en cas de doute.
Traitement
Aucun traitement n'a fait preuve de son efficacité à ce jour contre cette maladie.
Un traitement antirétroviral efficace peut seul permettre d'espérer une amélioration clinique.
Victime célèbre
Bruno Carette, l'humoriste membre des Nuls, meurt de cette maladie au bout de 5 à 6 mois (maladie contractée lors de ses vacances en Égypte) en 1989[2].
Notes et références
- (en) Yousry TA, Major EO, Ryschkewitsch C et al. « Evaluation of patients treated with natalizumab for progressive multifocal leukoencephalopathy » N Engl J Med. 2006;354:924-933
- Pierrick Butty, « L'humoriste Bruno Carett est mort : 8 décembre 1989 », sur www.live2times.com,
Voir aussi
