Insuffisance surrénalienne

L'insuffisance surrénalienne primaire chronique — par destruction lente des glandes surrénales elles-mêmes — porte le nom de maladie d'Addison. La sécrétion des trois hormones corticostéroïdiennes est alors atteinte. Le déficit en cortisol dans cette maladie lève la rétro-inhibition que l'étage hypothalamo-hypophysaire exerce normalement sur les surrénales. La POMC (précurseur de l'ACTH) est donc sécrétée en plus grande quantité, ce qui provoque une mélanodermie (« bronzage ») du fait de la sécrétion majorée de mélanocortine, issue de la POMC. La fatigue et l’affaiblissement général dominent le tableau de l’insuffisance surrénalienne. Cette sensation s’accroît en fin de journée après l’effort[3]. Le terme primaire signifie que la maladie est en rapport direct avec une atteinte des glandes surrénales et exclut donc entre autres les causes médicamenteuses et hypophysaire.

L'insuffisance surrénalienne corticotrope est due à une atteinte de l'axe corticotrope (ou axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les deux causes principales sont :

• une maladie hypophysaire[3] ;
• l'arrêt d'une corticothérapie[Nantes 1].

L'axe corticotrope agit directement sur deux couches de la corticosurrénale : la zone fasciculée (responsable de la synthèse des glucocorticoïdes) et la zone réticulée (responsable de la synthèse des androgènes). Un arrêt de cet axe provoquera ainsi un arrêt de la synthèse de cortisol et d'androgènes d'origine surrénaliens. Cependant, il est important de noter que la zone glomérulée responsable de la synthèse d'aldostérone reste dépendante de la stimulation par le système rénine-angiotensine. Il n'y a donc pas de risque de développer une insuffisance surrénale aiguë[Jussieu 1].

Du fait du maintien de la synthèse régulée de l'aldostérone, le taux de potassium sanguin (kaliémie) reste à des concentrations physiologiques, mais on peut noter une hyponatrémie de dilution, le déficit en cortisol levant l'inhibition de sécrétion de l'ADH[Nantes 2]). Il n'y a donc pas non plus de perte de sel[Nantes 3]. On notera aussi une diminution du cortisol, mais une concentration en ACTH normale voire diminuée. Au test au Synacthène, la cortisolémie reste basse (les cellules surrénaliennes ont du mal à répondre du fait de leur longue mise en repos en absence de stimulation hypothalamo-hypophysaire). L'axe corticotrope reste insensible aux tests à la Métopirone (en) ou à l'hypoglycémie insulinique[Jussieu 1].

L'insuffisance corticotrope se différencie de la maladie d'Addison par une absence de mélanodermie (à cause du déficit en ACTH), avec au contraire une pâleur[Jussieu 1]. Les signes cliniques restent moins marqués que dans l'insuffisance surrénalienne périphérique, et l'asthénie peut être la seule manifestation clinique[Nantes 3]. Selon la cause de l'insuffisance corticotrope, différents signes peuvent être associés. Ainsi, une perturbation des autres hormones hypophysaires, des signes de compression du chiasma optique et des céphalées orientent alors vers un syndrome tumoral de l'hypophyse[Nantes 3].

Les symptômes sont variés[2] :

• des signes de choc hypovolémique (hypotension artérielle, tachycardie, marbrure et oligurie) : >90 %[5] ;
• des douleurs diffuses avec crampes, myalgies et lombalgies : 80-90 % ;
• des signes digestifs avec nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhées : 50-60 %. Une 'gastroentérite' chez un insuffisant surrénalien est une insuffisance surrénalienne aiguë[5] ;
• des signes biologiques : hyperkaliémie, hyponatrémie (liés à l'aldostérone basse), hypoglycémie ;
• des signes d'insuffisance surrénale chronique : mélanodermie.

La confirmation diagnostique arrivera après mise en place du traitement du patient.

• Bien que le patient soit en état de stress (il est en état de choc hypovolémique), la cortisolémie reste très basse.
• Si le patient était en en insuffisance surrénale primitive, l'ACTH restera élevée. Tandis que si le patient était en insuffisance corticotrope, son ACTH restera normale ou basse.
• Une fois l'épisode aigu passé, on pourra explorer par un test au synachtène, une mesure de la rénine et de l'aldostérone.

• La cause principale est la décompensation d'une insuffisance surrénale chronique (primaire ou haute), spontanée ou à l'occasion d'une pathologie intercurrente[Nantes 4].
• Des sepsis à pneumocoque, staphylocoque doré ou streptocoque hémolytique peuvent être impliqués[6], tout comme des chocs septiques à des germes encore plus variés[7].
• Chez un enfant, un adulte immunocompétent comme chez un sujet fragile (âgé, splénectomisé, immunodéprimé), la défaillance aiguë des surrénales peut survenir par nécrose hémorragique de ces deux glandes. Fièvre et hypotension sont deux signes cliniques d'alerte, notamment en période post-opératoire[8].
• Waterhouse, médecin anglais (1911) puis Friderichsen, pédiatre danois (1918) ont décrit un syndrome associant pâleur, vomissements, purpura rapidement extensif et hémorragie des deux glandes surrénaliennes, survenant en cas de bactériémie, le plus souvent à Neisseria meningitidis : c'est le syndrome de Waterhouse-Friderichsen[6].
• L'insuffisance surrénalienne aiguë peut également être iatrogène, survenant après un traitement par corticoïdes[9].
• Si elle est inaugurale elle peut être due à un bloc enzymatique complet (durant la période néonatale), ou en cas d’hémorragie bilatérale des surrénales[Nantes 4].

Le pronostic vital pouvant être en jeu, le traitement est administré dès la suspicion du diagnostic[Nantes 4].

Du cortisol est administré en intra-musculaire ou intra-veineuse, puis la personne est envoyée en milieu hospitalier[Nantes 4].

La priorité est le rétablissement du stock hydrosodé pour lutter contre l'hypovolémie (attention de ne pas donner de potassium, car la personne est déjà en hyperkaliémie).

Une hormonothérapie substitutive pourra ensuite être mise en place.

• (en) W. Oelkers. « Adrenal Insufficiency » N Engl J Med. 1996, Oct.17;335(16):1206-12.
• (en) G. Bouachour. « Hemodynamic changes in acute adrenal insufficiency » Int Care Med. 1994;20:138-41.
• (en) A. Bhattacharyya. « Acute Adrenocortical crisis : three different presentations » IJCP, March 2001;55(2):141-4.
• G.H. Gordon. « Insuffisance corticosurrénalienne aigue » in Harrison. Médecine interne 13^e édition, chap 335, p. 1972-1973.
• Marc Garnier, Damien Contou, Sémiologie guide d'observation médico chirurgicale, S-Editions, 2013 (ISBN 978-2-35640-104-5).

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