Hypertrichose

L’hypertrichose est le symptôme d'un dérèglement hormonal qui se manifeste, chez l'homme ou la femme, par une pilosité envahissante sur une partie du corps ou sa totalité. Le terme est issu du grec hyper : « avec excès », et thrix, trikhos : « poils ».

Petrus Gonsalvus vers 1580, le premier cas documenté en Europe

Synonymes : polytrichie, polytrichose, trichauxis. Ne pas confondre avec l'hirsutisme qui est l'apparition d'une pilosité de type masculine normale chez la femme.

Cette maladie a été étudiée en médecine sous le nom de syndrome d'hypertrichose acromégaloïde qui met en relation d'autres signes cliniques présents qui affectent le faciès de la personne atteinte dont le tableau général est un visage aux traits grossiers anormalement velu.

Dès la naissance l'hypertrichose est modérée à sévère, et se majore progressivement pendant les deux premières décennies. L'épaississement des mains et des traits apparaît dans l'enfance. La viabilité du sujet est normale. Divers traitements hormonaux peuvent atténuer sa manifestation.

Les cas recensés sont peu nombreux (de l'ordre d'une vingtaine) mais très spectaculaires, la personne ayant la face entièrement recouverte de poils comme un animal. Ces apparitions, dans le passé, ont peut-être donné naissance au mythe du loup-garou.

Description

L'hypertrichose correspond à un développement excessif de la pilosité tant chez l’homme que chez la femme, lorsque celui-ci n’est pas lié à un excès d’hormones mâles (androgènes). Il survient dans des zones déjà pourvues de poils, généralement sous forme de duvet. Elle est localisée ou généralisée.

Il existe deux types d’Hypertrichose : l’Hypertrichose congénitale et celle acquise suite à un effet indésirable de médicaments.

Hypertrichose congénitale

Les formes congénitales sont causées par des mutations génétiques et sont extrêmement rares. Elles sont toujours présentes à la naissance.

Hypertrichosis lanuginosa

Cette forme congénitale est remarquable à la naissance par la présence du  lanugo recouvrant totalement l’enfant. En temps normal le lanugo est perdu avant la naissance et remplacé par des poils velus. Chez les personnes souffrant hypertrichosis lanuginosa, le lanugo est maintenu après la naissance. Lorsque la personne grandit, les poils lanugo peuvent s'amincir laissant seulement des zones limitées d’Hypertrichose.

Hypertrichose généralisée

Cette forme congénitale s’exprime différemment entre les hommes et les femmes. Chez les hommes on observe une expression excessive de poils sur le visage et la partie haute du corps. Chez les femmes on observe une distribution asymétrique moins sévère.

Hypertrichose terminale

Cette forme congénitale se traduit par la présence de gros poils totalement pigmentés recouvrant le corps entier. Ce symptôme est accompagné souvent par une hyperplasie gingivale. Les personnes avec cet aspect travaillent souvent dans des cirques  à cause de leur inhabituelle apparence.

Hypertrichose circonscrite

Cette forme congénitale est associée à la présence de poils velus épais sur les extrémités supérieures. Circonscrite signifie que ce type d’Hypertrichose est restreinte à certaines parties du corps. Le syndrome du coude poilu, un type d’Hypertrichose circonscrite congénitale, montre un poussée excessive autour des coudes. Cette forme présente à la naissance, devient plus proéminente pendant la croissance et régresse à la puberté.

Hypertrichose localisée

Cette forme congénitale se traduit par une augmentation localisée des poils en densité et en longueur.

Acquise

L’Hypertrichose acquise apparaît après la naissance. Les causes d’apparition peuvent être des effets secondaires de médicaments, en relation avec des cancer et aussi en relation avec des troubles alimentaires.

Trois médicaments sont le plus souvent responsables de l’apparition : ciclosporine, la phénytoïne et le minoxidil. Il est aisé de connaître le médicament responsable et les symptômes disparaissent en principe quelques mois après l’arrêt du traitement, si toutefois on décide de l’arrêter.

Syndrome d'Ambras

Le syndrome d'Ambras, est la forme la plus sévère d'Hypertrichose universelle congénitale, mais est limité à quelques individus dans le monde. Il serait dû à une anomalie génétique sur le chromosome 8. Elle est caractérisée par la présence de poils longs et duveteux sur tout le visage et le corps, parfois accompagné d’anomalie de la forme du visage  et de la dentition.

Diagnostic

Le diagnostic de l’Hypertrichose se réalise avec la constatation de pilosité, de cheveux dans des zones où la pilosité ne devrait pas être présente. Cette pilosité peut prendre n’importe quelle forme parmi les différents types capillaires (duvet, barbe, cheveu). La densité et la longueur des poils des malades sont souvent excessives.

Prise en charge thérapeutique

Traitement

Pour la version acquise, arrêter le médicament  fait disparaître la maladie. Pour la version congénitale, il n’existe pas encore de traitement.

Les personnes atteintes ne souffrent pas physiquement. Ils souffrent mentalement à cause de leur différence.

Pour traiter cette maladie, plusieurs méthodes existent : rasage, épilation, éclaircir le poil, etc. Il existe 3 types de suppression différentes. La suppression temporaire et la réduction temporaire seront peu utiles. La suppression définitive semble plus adaptée.

A ce jour il en existe deux :

  • épilation électrique (électrolyse)
  • épilation au laser

L’électrolyse agit sur le follicule du poil. Une aiguille y est insérée, délivrant un faible courant électrique. Le but étant de détruire ou endommager le follicule.

Il existe 3 techniques d’électrolyse. L’électrolyse galvanique, la thermolyse et la combinaison des deux.

Il n’existe pas de traitements par médicaments.

Il est aussi possible d’utiliser des produits chimiques. Ils doivent être utilisées avec précaution car ils peuvent provoquer des irritations cutanées.

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Chevelure épaisse et hypertrichose

Quand une pilosité excessive apparaît dans d'autres endroits, elle est rarement due à un excès d'androgènes. Par exemple, il n'est pas inhabituel pour un endocrinologue d'examiner une jeune fille car elle-même ou son entourage est inquiet de la présence de poils sur ses bras et sur ses jambes.

La plupart des hypertrichoses sont génétiques, mais un petit nombre de désordres systémiques inhabituels peuvent accroître la pilosité. Quelques médicaments (par exemple le diazoxide, la diphenylhydantoine ou le minoxidil) et des toxiques comme le mercure peuvent induire une pousse généralisée de la pilosité.

Des hypertrichoses peuvent aussi être causées par des infections non traitées ou par malnutrition. Pour cette raison, c'est un symptôme commun de l'anorexie mentale.

Les hypertrichoses sévères sont rares, certainement dues à des défauts génétiques inconnus et peuvent donner comme résultat en excès une sorte de pelage animal sur le visage et le corps. Ces personnes ont été exhibées dans des spectacles de foire ou de cirque avec des noms tels que l'« homme-chien » ou la « femme à barbe ».

Hypertrichose des oreilles

Au niveau des oreilles, l'hypertrichose représente un cas isolé en génétique humaine. Ce phénotype est causé par un gène présent seulement sur l'hétérochromosome Y et ne s'exprime donc que chez l'humain mâle. De tels gènes (dits « holandriques ») sont très rares chez l'homme. L'absence d'allèle équivalent sur le chromosome X mâle signifie que, à pénétrance de 100 %, le gène s'exprime toujours (absence de dominance/récessivité). Le fils d'un père affecté par l'hypertrichose des oreilles manifestera ainsi (et sans exception) le même phénotype[1].

Epidémiologie

Une cinquantaine de cas ont été recensés avec une hypertrichose lanuginosa  dans le monde. Moins de cent cas sont documentés pour l’hypertrichose congénitale généralisée.

Seule une famille de Mexico est concernée par cette forme.

L’Hypertrichose acquise semble quant à elle plus répandue.

Cas renommés

L’hypertrichosis lanuginosa congénitale (hypertrichose universelle congénitale) est très rare. Moins d'une centaine de cas ont été recensés à ce jour.

Le noble Petrus Gonsalvus ou Pedro Gonzales, né à Tenerife, dans les îles Canaries vers 1537[2], est probablement le plus célèbre d'entre eux. Recouvert de poils, il vint enfant à l'âge de 10 ans à la cour d'Henri II, roi de France, où on le considérait d'abord comme un singe familier avant de s'intéresser à lui de plus en plus[3]. Petrus aurait alors fait preuve d’une grande capacité d’apprentissage, ce qui aurait alors convaincu le roi de lui donner des études dignes de ce nom. Il épousa par la suite la fille d’un courtisan, Catherine Raffelin, avec qui il aurait eu sept enfants dont Tognina Gonsalvus, également atteinte d'hypertrichose. Ce serait son histoire qui aurait inspiré celle de La Belle et la Bête.

Son hypertrichose fut étudiée et peinte au XVIe siècle. Le tableau se trouve à Vienne, au Kunsthistorische Museum, et fait partie de la collection du château d'Ambras. L'hypertrichose fut donc également nommée syndrome d'Ambras[4],[5].

On peut également citer Andrian et Fédor Jeftichjew, exhibés comme phénomènes de foire à Paris à la fin des années 1800, ou encore Julia Pastrana surnommée « la femme-singe » ou « la femme la plus laide du monde » au milieu du xixe siècle[6].

Dans la culture

Le film de Marco Ferreri Le Mari de la femme à barbe (1964) traite d'un cas d'hypertrichose.

Le roman Norma (2015) de Sofi Oxanen généralise les cas dans une organisation mafieuse internationale.

Annexes

Articles connexes

  • Elizabeth Siddal
  • Martha Matilda Harper (1857-1950)
  • les sœurs Sutherland [7]

Notes et références

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