Hépatite auto-immune
L’hépatite auto-immune se définit comme une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, pouvant survenir à tout âge. En l’absence de traitement, cette inflammation peut être responsable de nécrose, de fibrose et de cirrhose. L’hépatite auto-immune est associée presque toujours à des anomalies de l’immunité sous forme d’auto-anticorps, d’augmentation des gammaglobulines sériques.
| Spécialité | Gastro-entérologie et hépatologie |
|---|
| CIM-10 | K75.4 |
|---|---|
| CIM-9 | 571.42 |
| DiseasesDB | 1150 |
| MedlinePlus | 000245 |
| eMedicine | 172356 |
| eMedicine | med/366 |
| MeSH | D019693 |
Clinique
La présentation est atypique : asthénie, anorexie, douleurs abdominales. Il peut exister des douleurs des petites articulations[1].
Diagnostic
La cause de la maladie est inconnue. Les autres causes d'hépatites doivent être éliminées : sérologies virales, recherche d'un alcoolisme. Le diagnostic repose – outre l’élévation des transaminases – sur l’élévation des gammaglobulines, la présence d’autoanticorps et les données de la biopsie hépatique montrant une hépatite dite d’interface lymphoplasmocytaire.
Deux types d’hépatite auto-immune peuvent être distingués : l’hépatite de type 1 caractérisée par la présence d’anticorps anti-muscle lisse (dirigé contre l’actine) et anti-nucléaire et l’hépatite de type 2 caractérisée par la présence d’anticorps dirigés contre le réticulum endoplasmique (anticorps « anti-liver microsome » ou LKM, et anticorps « anti-liver cytosol »).
10 à 15 % des patients ayant soit une cholangite biliaire primitive, soit une cholangite sclérosante primitive présentent une hépatite auto-immune.
Évolution
Cette maladie peut évoluer vers la cirrhose.
Traitement
La prise en charge de l'hépatite auto-immune a fait l'objet de la publication de recommandations par l'American Association for the study of liver diseases, publiées en 2010[2].
Les corticoïdes sont efficaces dans 85 % des cas environ. On peut prescrire également des immuno-suppresseurs tels que l'azathioprine ou la ciclosporine. Si tout cela ne fonctionne pas, une transplantation hépatique peut être envisagée.
Notes et références
- (en) Krawitt EL, « Autoimmune hepatitis » N Engl J Med, 2006;354:54-66
- (en) Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD et al. « Diagnosis and management of autoimmune hepatitis » Hepatology, 2010;51:2193-2213
Liens externes
- Association ALBI Page sur l'hépatite auto-immune sur le site de l'Association pour la lutte contre les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires
- FILOIE Filière de santé dédiée aux maladies rares du foie
