Proconvertine
La proconvertine ou facteur VII est un facteur de la coagulation.
Déficit
Le déficit constitutionnel en proconvertine appelé déficit congénital en facteur VII est rare.
Le terme ‘maladie d’Alexander’ est parfois utilisé comme synonyme de cette maladie car découvert par le Dr. B. Alexander en 1951[2]. Elle ne doit cependant pas être à confondue avec une autre maladie d'Alexander, la leucodystrophie due à la défaillance de la protéine GFAP
Le facteur VII en tant que médicament
Le facteur VII activé est utilisé dans certains cas d'hémophilies lorsqu'il existe des anticorps anti facteur VIII ou IX, ou lors d'un déficit en facteur VII. En dehors de ces cas, il facilite la formation de thrombine et la constitution d'un caillot permettant d'arrêter certains saignements[3]. Il est d'ailleurs quasi exclusivement utilisé dans ce type d'indication aux USA[4]. Le risque est, cependant, la survenue d'un accident thrombotique (occlusion d'une artère) pouvant provoquer un défaut d'oxygènation (ischémie) du territoire en cause[5].
Notes et références
- (en) Katrin Sichler, David W. Banner, Allan D'Arcy, Karl-Peter Hopfner, Robert Huber, Wolfram Bode, Georg-Burkhard Kresse, Erhard Kopetzki et Hans Brandstetter, « Crystal Structures of Uninhibited Factor VIIa Link its Cofactor and Substrate-assisted Activation to Specific Interactions », Journal of Molecular Biology, vol. 322, no 3, , p. 591-603 (PMID 12225752, DOI 10.1016/S0022-2836(02)00747-7, lire en ligne)
- Alexander B et al, Congenital SPCA deficiency: a hitherto unrecognized defect with hemorrhage rectified by serum and serum fractions, Journal of Clinical Investigation, 1951;30:596-598
- Hedner U, Factor VIIa and its potential therapeutic use in bleeding-associated pathologies, Thromb Haemost, 2008;100:557-562
- Logan AC, Yank V, Stafford RS, Off-label use of recombinant Factor VIIa in U.S. hospitals: Analysis of hospital records, Ann Intern Med, 2011;154:516-522;
- Levy M, Levy JH, Andersen HF, Truloff T, Safety of recombinant activated Factor VII in randomized clinical trials, N Engl J Med, 2010;363:1791-1800
