Encéphalomyélite aiguë disséminée

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (traduction de l'anglais ADEM pour Acute disseminated encephalomyelitis) ou encéphalite post-infectieuse ou encéphalite périveineuse est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle est habituellement secondaire à une infection virale, bactérienne ou à une vaccination, mais peut aussi apparaître spontanément. Elle consiste en une inflammation auto-immune aboutissant à la destruction des gaines de myéline dans la substance blanche, et présente à cet égard des similitudes (physiopathologiques, cliniques et paracliniques) avec les poussées de sclérose en plaques.

C'est une maladie rare dont l'incidence vaut 0,8 cas/100 000 personnes et par an, touchant préférentiellement l'enfant et l'adolescent, la plupart des cas survenant entre 5 et 8 ans. Elle touche de façon prédominante les hommes (ratio 2:1).

L'épisode est aigu et dure quelques mois, évoluant vers une rémission complète dans 50 à 75 % des cas, des formes séquellaires dans 15 à 30 % des cas et la mort dans 5 % des cas. La récupération demande généralement 1 à 6 mois.

Quoique la physiopathologie de l'encéphalomyélite aiguë disséminée soit encore largement méconnue, on retrouve des lésions inflammatoires dans la substance blanche du cerveau et de la moelle spinale, typiquement en sous-cortical, dans les connexions inter-hémisphériques, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle spinale, mais on peut aussi rencontrer des lésions de la substance blanche périventriculaire ou de la substance grise du cortex, du thalamus ou des noyaux gris centraux.