Angiopathie amyloïde
L'angiopathie amyloide est une maladie qui correspond à des dépôts amyloïdes dans la paroi des vaisseaux cérébraux. Le terme angiopathie désigne l'ensemble des maladies affectant les vaisseaux.
Ces dépôts sont constitués de protéines Aβ (ou protéines béta-amyloïdes). Plus précisément, cette angiopathie touche la média des artérioles cortico-sous corticales, veines corticales et leptoméningées.
Épidémiologie
L'atteinte est fréquente chez la personne âgée et la localisation cérébrale est en rapport avec la survenue de troubles cognitifs[1]. Elle touche préférentiellement les sujets de plus de 70 ans (elle est très rare chez les patients de moins de 50 ans). Son incidence est plus élevée chez les patients trisomiques 21 ou atteints de la maladie d'Alzheimer.
Diagnostic
Même si la preuve du diagnostic ne peut être faite que par la biopsie et l'analyse microscopique des vaisseaux, la maladie peut être suspectée en combinant des signes cliniques avec une imagerie cérébrale (« score de Boston »)[2].
Physiopathologie
Les peptides Aβ se déposent dans la média et l'adventice, ce qui entraine progressivement une destruction des couches de cellules musculaires lisses entourant les vaisseaux atteints. Les vaisseaux ainsi fragilisés vont former des microanévrismes, des hématomes cortico-sous corticaux, ou bien involuer en sténosant peu à peu leur lumière.
Conséquences
Il en résulte une hypoperfusion cérébrale chronique qui peut être - selon le degré d'atteinte - à l'origine de troubles cognitifs.
Cette atteinte augmente le risque de survenue d'une hémorragie intra-cérébrale[3].
Notes et références
- DeSimone CV, Graff-Radford J, El-Harasis MA, Rabinstein AA, Asirvatham SJ, Holmes DR, Cerebral amyloid angiopathy, Journal of the American College of Cardiology, 2017;70:1173-1182
- Knudsen KA, Rosand J, Karluk D, Greenberg SM, Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston Criteria, Neurology, 2001;56:537–539
- Biffi A, Halpin A, Towfighi A et al. Aspirin and recurrent intracerebral hemorrhage in cerebral amyloid angiopathy, Neurology, 2010;75:693–698
