Angiomatose

L'angiomatose est une maladie qui se caractérise par l'apparition d'angiomes, c'est-à-dire de malformations congénitales des vaisseaux sanguins et des vaisseaux lymphatiques. Ces malformations sont multiples et sont présentes à la surface de la peau ou dans la profondeur des organes. Quelquefois, elles sont associées à d'autres malformations.

angiomatose
angiomatose cutanée
Spécialité Cardiologie
CIM-10 Q82.8
CIM-9 228.00
eMedicine 1051846
MeSH D000798

Mise en garde médicale

Syndromes

La présence d'hémangiomes multiples caractérise divers syndromes, parmi lesquels il faut citer :

  • l'angiomatose héréditaire hémorragique, ou maladie de Rendu-Osler, qui est systémique (hémangiomes multiples cutanéomuqueux localisés sur la peau, les muqueuses buccale, nasale… les viscères) ;
  • l'angiomatose encéphalotrigéminée, ou maladie de Sturge-Weber (hémangiome plan de la face associé à un hémangiome pie-mérien voire à un hémangiome choroïdien) (métamérique)[1] ;
  • la maladie de Von Hippel-Lindau qui associe une angiomatose rétinienne, un hémangioblastome du cervelet et des atteintes viscérales multiples (phéochromocytome, cancer du rein). Le gène a été localisé sur le bras court du chromosome 3 (3p25).

Notes et références

  1. (en) Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, Baugher JD, Frelin LP, Cohen B, North PE, Marchuk DA, Comi AM, Pevsner J, « Sturge-Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ », N Engl J Med, vol. 368, no 21,‎ , p. 1971-9. (PMID 23656586, PMCID PMC3749068, DOI 10.1056/NEJMoa1213507, lire en ligne [html])

Voir aussi

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