Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (ou chéilite granulomateuse) est une maladie orpheline débutant dans l'enfance. Le syndrome associe des paralysies faciales récidivantes, un œdème facial persistant et des fissures linguales. Aucune cause n'est connue.

Melkersson–Rosenthal syndrome

Spécialité Neurologie
CIM-10 G51.2
CIM-9 351.8
OMIM 155900
DiseasesDB 31963
eMedicine 1075333
eMedicine derm/72 
MeSH D008556

Mise en garde médicale

Les divers traitements existants se sont avérés peu efficaces.

Étiologie

Bien qu'aucune origine ne soit connue au syndrome, une prédisposition héréditaire est probable[1]. La prévalence est plus élevée chez les personnes d'origine méditerranéenne[2].

Le syndrome s'inclut dans le cadre des neuropathies inflammatoires isolées des nerfs crâniens ; il s'agit d'une maladie inflammatoire.

Diagnostic

Clinique

Le syndrome est défini par l'association d'une langue plicaturée, d'une macrochéilie (augmentation de volume des lèvres) ainsi que d'une paralysie faciale périphérique récidivante, uni ou bilatérale[3].

Cette triade séméiologique est souvent incomplète et peut être accompagnée d'autres signes mineurs[4] :

  • signes fonctionnels :
  • signes physiques :
    • atteinte des autres paires crâniennes, se traduisant par un déficit sensitif ou moteur des territoires innervés ;
    • adénopathies.

Paraclinique

Anatomie pathologique :
L'examen anatomopathologique de biopsies réalisées dans les tissus atteints retrouve des granulomes inflammatoires épithélioïdes sans nécrose caséeuse, semblables à ceux observés en cas de sarcoïdose [5].

Diagnostic différentiel

La sarcoïdose est le principal diagnostic différentiel à évoquer sur les données anatomopathologiques.

Histoire naturelle

L'évolution se fait par poussées, entrecoupées de rémissions ; à long terme, les poussées laissent des séquelles. L'évolution spontanée des paralysies faciales est généralement très bonne, avec une récupération complète.

Les complications les plus fréquentes sont à type de tuméfactions résiduelles après résorption des poussées ainsi que de kératoconjonctivites par défaut de fermeture des paupières en raison de l'œdème[3].

Prise en charge

Le traitement médical le plus préconisé est la corticothérapie par voie générale[4].

En cas d'augmentation du volume des lèvres entraînant une gêne importante, il est possible de le réduire de manière chirurgicale par chéiloplastie[6].

Classification

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est classé au CIM-10 sous le titre G51.2 (Affections du nerf facial).

Notes et références
  1. OrphaNet
  2. Encyclopédie Vulgaris Médical : Syndrome de Melkersson-Rosenthal
  3. Aide au diagnostic
  4. Syndrome de Melkersson-Rosenthal : à propos d'une observation Dhouib & al.
  5. « Syndrome de MELKERSSON ROSENTHAL : à propos d’un cas », sur Le courrier du dentiste,
  6. Syndrome de Melkersson-Rosenthal : Intérêt de la chéiloplastie de réduction Rey & al.
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