Syndrome de Goodpasture

Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.

Coupe histologique d'une glomérulonéphrite à croissants montrant une atteinte de la couche basale de cellules glomérulaires. Coloration PAS.

Données clés
Spécialité	Néphrologie, pneumologie et immunologie

Classification et ressources externes
CIM-10	M31.0 (ILDS M31.010)
CIM-9	446.21
OMIM	233450
DiseasesDB	5363
MedlinePlus	000142
eMedicine	1001872 et 240556
eMedicine	med/923 ped/888
MeSH	D019867
Symptômes	Hémorragie

Mise en garde médicale

Épidémiologie

Il s'agit d'une maladie rare (incidence annuelle d'un cas pour un million[1]). Les facteurs de risque sont la présence d'un groupe HLA-DRB1∗1501 ou DRB1∗1502[1] ou un tabagisme[2].

Les formes comportant en plus des anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques (ANCA) (un tiers des cas[3]) ont un pronostic plus sévère, avec risque de récidives[4].

Mécanisme

Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.

Description

Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.

Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie.

Traitement

Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

Pronostic

La récidive est rare pour les formes anti-GBM mais fréquente pour les formes avec doubles anticorps (anti-GBM et ANCA)[5].

Liens externes

Orphanet

Notes et références

Hellmark T, Segelmark M, Diagnosis and classification of Goodpasture’s disease (anti-GBM), J Autoimmun, 2014;48-49:108-112
Donaghy M, Rees AJ, Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane, Lancet, 1983;2:1390-1393
Levy JB, Hammad T, Coulthart A, Dougan T, Pusey CD, Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies, Kidney Int, 2004;66:1535-1540
Gulati K, McAdoo SP, Anti-glomerular basement membrane disease, Rheum Dis Clin North Am, 2018;44:651-673
McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients, Kidney Int, 2017;92:693-702

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[Hellmark_2014-1] Hellmark T, Segelmark M, Diagnosis and classification of Goodpasture’s disease (anti-GBM), J Autoimmun, 2014;48-49:108-112

[Donaghy_1983-2] Donaghy M, Rees AJ, Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane, Lancet, 1983;2:1390-1393

[Levy_2004-3] Levy JB, Hammad T, Coulthart A, Dougan T, Pusey CD, Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies, Kidney Int, 2004;66:1535-1540

[Gulati_2018-4] Gulati K, McAdoo SP, Anti-glomerular basement membrane disease, Rheum Dis Clin North Am, 2018;44:651-673

[McAdoo_2017-5] McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients, Kidney Int, 2017;92:693-702