Quadricuspidie valvulaire aortique

La quadricuspidie valvulaire aortique est une malformation congénitale rare de l'appareil valvulaire aortique (valve aortique) qui est constitué de quatre feuillets (ou cusps) fonctionnels au lieu de trois comme normalement.

Épidémiologie

Son incidence est inférieure à quelques cas pour 10 000[1] avec une petite prédominance masculine.

Diagnostic

Il peut être fait lors d'une échocardiographie visualisant les quatre cusps[2]. Une insuffisance aortique existe dans 3/4 des cas[3], ce qui en fait le pronostic. Dans un cas sur 10, il existe une anomalie de naissance d'une artère coronaire[4]. Une quadricuspidie pulmonaire peut être associée[5]. Dans un quart des cas, il existe une dilatation de l'aorte ascendante[6].

Traitement

En cas d'insuffisance aortique importante, une réparation chirurgicale est possible (suture de deux cusps voisines)[7]. Sinon, un remplacement valvulaire peut être fait, associé si besoin, à un geste dur l'aorte ascendante.

Notes et références
  1. Feldman BJ, Khandheria BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ, Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves, Am J Cardiol, 1990;65:937–938
  2. Jagannath AD, Johri AM, Liberthson R, Larobina M, Passeri J, Tighe D, Agnihotri AK, Quadricuspid aortic valve: a report of 12 cases and a review of the literature, Echocardiography, 2011;28:1035–1040
  3. Tutarel O, The quadricuspid aortic valve: a comprehensive review, J Heart Valve Dis, 2004;13:534–537
  4. Timperley J, Milner R, Marshall AJ, Gilbert TJ, Quadricuspid aortic valves, Clin Cardiol, 2002;25:548–552
  5. Hurwitz LE, Roberts WC, Quadricuspid semilunar valve, Am J Cardiol, 1973;31:623–626
  6. Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM et al. Quadricuspid Aortic Valve: Characteristics, Associated Structural Cardiovascular Abnormalities, and Clinical Outcomes, Circulation, 2016;133:312-319
  7. Jeanmart H, de Kerchove L, El Bitar F, Glineur D, Vandyck M, Noirhomme P, El Khoury G, Tricuspidation of quadricuspid aortic valve: case reports, J Heart Valve Dis, 2007;16:148–150
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