NLRP3
La NLRP3 (« NOD-like receptor family, pyrin domain containing 3 » ou CIAS1) est une protéine activatrice de l'inflammasome. Son gène est le NLRP3 situé sur le chromosome 1 humain. Ses autres noms sont le NALP3 (« NACHT, LRR and PYD domains-containing protein 3 »), la cryopyrine ou le CLR1.1 (« caterpiller-like receptor 1.1 »).
Il interagit avec le CARD8[1].
Il régule la caspase 1 qui permet l'activation de l'interleukine 1 bêta[2].
En médecine
La mutation du gène NLRP3 provoque des maladies auto-inflammatoires comme le syndrome cinca, l'urticaire familial au froid ou le syndrome de Muckle-Wells[3].
Notes et références
- Ito S, Hara Y, Kubota T, CARD8 is a negative regulator for NLRP3 inflammasome, but mutant NLRP3 in cryopyrin-associated periodic syndromes escapes the restriction, Arthritis Res Ther, 2014;16:R52
- Haneklaus M, O’Neill LA, Coll RC, Modulatory mechanisms controlling the NLRP3 inflammasome in inflammation: recent developments, Curr Opin Immunol, 2013;25:40–45
- Hoffman HM, Mueller JL, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD, Mutation of a new gene encoding a putative pyrin-like protein causes familial cold autoinflammatory syndrome and Muckle-Wells syndrome, Nat Genet, 2001;29:301-305
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