Myopalladine
La myopalladine est une protéine musculaire. Son gène est le MYPN situé sur le chromosome 10 humain.
Structure et rôles
Son poids moléculaire est de 145 Kdaltons. Elle se lie à la nebuline ainsi qu'à l'actine au niveau de la ligne Z du sarcomère[1]. Elle jouerait ainsi un rôle dans l'assemblage du sarcomère, en particulier dans le placement de la nébuline[2].
En médecine
La mutation du gène MYPN peut entraîner une cardiomyopathie dilatée[3], hypertrophique ou restrictive[4].
Notes et références
- Bang ML, Mudry RE, McElhinny AS et al. Myopalladin, a novel 145-kilodalton sarcomeric protein with multiple roles in Z-disc and I-band protein assemblies, J Cell Biol, 2001;153:413–427
- Ma K, Wang K, Interaction of nebulin SH3 domain with titin PEVK and myopalladin: implications for the signaling and assembly role of titin and nebulin, FEBS Lett, 2002;532:273–278
- Duboscq-Bidot L, Xu P, Charron P et al. Mutations in the Z-band protein myopalladin gene and idiopathic dilated cardiomyopathy, Cardiovasc Res, 2008;77:118–125
- Purevjav E, Arimura T, Augustin S et al. Molecular basis for clinical heterogeneity in inherited cardiomyopathies due to myopalladin mutations, Hum Mol Genet, 2012;21:2039–2053
- Portail de la médecine
- Portail de la biologie cellulaire et moléculaire
Cet article est issu de Wikipedia. Le texte est sous licence Creative Commons - Attribution - Partage dans les Mêmes. Des conditions supplémentaires peuvent s'appliquer aux fichiers multimédias.