Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un lymphome non Hodgkinien à cellules T périphériques (LTP)[1], rare et agressif, appartenant au groupe des syndromes lymphoprolifératifs CD30 positifs et affectant les ganglions lymphatiques, médiastinaux ou abdominaux avec extension possible à des sites extranodaux[2].

lymphome anaplasique à grandes cellules

Spécialité Oncologie, immunologie et angiologie
CIM-9 200.6
ICD-O 9714/3
OMIM 105590
eMedicine 208050
MeSH D017728
Médicament Brentuximab vedotin

Mise en garde médicale

Il comprend deux sous-types, selon l'expression ou non d'une protéine appelée kinase du lymphome anaplasique (ALK)[3] :

  • le LAGC ALK-positif (CIM-10 C84.6) dans lequel le gène ALK du récepteur de la tyrosine kinase du lymphome anaplasique est surexprimé[4] ;
  • le LAGC ALK-négatif (CIM-10 C84.7)[5].

Le LAGC peut se former dans le tissu cicatriciel entourant un implant mammaire, surtout s'il est texturé. On parle alors de LAGC associé à un implant mammaire ou LAGC-AIM (cf. enquête « Implant files »). Ces lymphomes sont pour la plupart ALK-négatifs et CD30-positifs[6].

Références

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