Calséquestrine

La calséquestrine est une protéine à domaine EF-Hand qui stocke le calcium. Le complexe peut fixer jusqu'à 50 ions Ca2+. La protéine est localisée dans le réticulum endoplasmique des cellules, en particulier dans le réticulum sarcoplasmique des cellules musculaires.

Dimère de calséquestrine de lapin de garenne (PDB 1A8Y[1]).

Sa capacité à complexer les ions Ca2+ permet d'augmenter considérablement la concentration calcique dans le réticulum sarcoplasmique. Cette concentration élevée est normalement cytotoxique.

Elle temporise les échanges de calcium avec le cytosol[2].

Une maladie rare, la « myopathie due à une surcharge en calséquestrine et SERCA1 »[3], a été exceptionnellement décrite. Ce syndrome réalise une myopathie qui serait due à un excès de calséquestrine et de SERCA1.

Notes et références
  1. (en) Shuren Wang, William R. Trumble, Hong Liao, Carla R. Wesson, A. Keith Dunker et ChulHee Kang, « Crystal structure of calsequestrin from rabbit skeletal muscle sarcoplasmic reticulum », Nature Structural Biology, vol. 5, no 6,‎ , p. 476-483 (PMID 9628486, DOI 10.1038/nsb0698-476, lire en ligne)
  2. calséquestrine : Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments
  3. Orphanet: Recherche de maladies
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