Aplasie médullaire

L’aplasie médullaire est l'insuffisance de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines, secondaire à la raréfaction plus ou moins durable des cellules souches hématopoïétiques[1].

Aplasie médullaire

MeSH D000080983

Mise en garde médicale

Épidémiologie

C'est une maladie rare dont l'incidence est de 2 cas/1 000 000 personnes/an, en Europe et aux États-Unis. La prévalence est de 1/250 000 personnes[2]. Elle est plus répandue en Asie où l'incidence atteint 7,4 cas/1 000 000 d'habitants en Chine.

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté par l'examen clinique puis confirmé par les examens complémentaires :

  • présentation clinique pouvant associer un syndrome anémique, infectieux ou hémorragiques selon les lignées atteintes, sans syndrome tumoral (pas d'adénopathie, splénomégalie ni hépatomégalie) ;
  • l'hémogramme montre une pancytopénie avec atteinte plus ou moins sévère de toutes les lignées cellulaires, sans cellule anormale à l'analyse du frottis sanguin. L'installation des cytopénies peut être brutale ou plus progressive sur quelques mois ;
  • le myélogramme montre une moelle pauvre ou désertique, sans signes de myélodysplasie ;
  • le caryotype médullaire pour éliminer un syndrome myélodysplasique primitif ou une évolution clonale de l'aplasie médullaire ;
  • la biopsie ostéo-médullaire est l'examen indispensable au diagnostic et montre une disparition complète ou partielle du tissu hématopoïétique (richesse <30 % pour l'âge), avec de rares zones cellulaires entre les adipocytes. Elle confirme l'absence de prolifération cellulaire anormale ni de myélofibrose[3].

Causes

Chez l'adulte, l'aplasie médullaire est très majoritairement acquise (>95 %) et beaucoup plus rarement de nature constitutionnel. Cependant, on peut évoquer une cause constitutionnelle à des âges avancés, jusqu'à 40 ans.

Aplasies médullaires constitutionnelles (20 %)

Toxiques ou médicamenteuses (<5 %)
  • Antibiotiques : sulfamides (cotrimoxazole[4]), linézolide
  • Anti-inflammatoires : AINS, sulfasalazine
  • Antithyroïdiens : carbimazole, thiouracile
  • Psychotropes : phénothiazines, dosulépine
  • Autres : chloroquine, mebendazole, allopurinol, diurétique thiazidique, colchicine [5], sulfamides hypoglycémiants
  • Non commercialisés en France : chloramphénicol, thiamphénicol, sels d'or
  • Toxiques : dérivés du benzène, organochlorés, pesticides ou insecticides, chimiothérapies anti-mitotiques
  • Drogues : MDMA (ecstasy)
  • Radiations

Infectieuses

Aplasie médullaire immunologiques
  • Aplasie médullaire idiopathique
  • Syndrome hépatite-aplasie : aplasie survenant 2-3 mois (extrême 14-225 jours), après une hépatite aiguë non virale le plus souvent bénigne et de résolution spontanée[6]. Parfois un tableau sévère entraîne une greffe hépatique, l'aplasie médullaire survient alors secondairement à la transplantation.
  • HPN (Hémoglobinurie paroxystique nocturne)

Traitement

L'indication du traitement dépend de la sévérité : une aplasie médullaire sévère ou une forme modérée nécessitant des transfusions répétées est une indication à un traitement spécifique[2].

Les traitements disponibles sont :

Notes et références
  1. Plaquette d'information au patient - Aplasie. Par la Société française d'hématologie.
  2. « PNDS Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles (version juillet 2019) », sur www.has-sante.fr
  3. « Laboratoire d'Hématologie Cellulaire du CHU d'Angers », sur www.hematocell.fr (consulté le )
  4. « Résumé des caractéristiques du produit - COTRIMOXAZOLE TEVA 800 mg/160 mg, comprimé - Base de données publique des médicaments », sur base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr (consulté le )
  5. Bismuth, C., Gaultier, M., & Conso, F. (1977). Aplasie médullaire après intoxication aiguë à la colchicine. Nouv Presse Med, 6, 1625-1629.
  6. « Horizon hémato, grand angle aplasie médullaire »,

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes
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