Aphasie expressive

En 1840[6]^,[2], Monsieur Leborgne, admis à l'hôpital Bicêtre présentait un trouble du langage sévère malgré des capacités cognitives normales. En effet, alors qu'il semblait comprendre ce qu'on lui disait, il était connu dans le service pour ne produire qu'une seule et unique syllabe : « tan » répétée le plus souvent deux fois de suite. Les autres patients de l'hôpital l'avaient alors surnommé « Tan ». En 1861, Paul Broca, chirurgien et anthropologue français fut amené à le rencontrer à la suite d'une apparition de gangrène qui s'était développé au niveau de son membre inférieur droit, paralysé. Le patient en mourut quelques jours plus tard. Paul Broca étudia alors le cerveau de M. Leborgne et y découvrit de multiples régions qui étaient grandement « ramollies ». Le lobe frontal gauche était largement atteint, en dehors de la région orbitaire, ainsi que des structures profondes comme les corps striés. Broca remarqua toutefois que la partie moyenne du lobe frontal gauche, plus précisément la troisième circonvolution frontale[6] était la plus touchée. Il associe donc cette partie du cerveau au trouble du langage qu'avait Monsieur « Tan ». Cette région sera nommée « aire de Broca ». C'est le 18 avril 1861 que Paul Broca fit un communiqué à propos de ce patient, à la Société d'anthropologie de Paris, nommé « Perte de parole, ramollissement chronique et destruction partielle du lobe antérieur gauche du cerveau ». Il donne à ce trouble le nom d'aphémie : « Ce qui a péri en eux, ce n'est pas la faculté du langage, ce n'est pas la mémoire des mots, ce n'est pas non plus l'action des nerfs et des muscles de la phonation et de l'articulation, c'est la faculté de coordonner les mouvements propres au langage articulé ».

Cerveau de M. Leborgne conservé au Musée Dupuytren (novembre 2013). On peut observer les lésions du cortex fontal gauche.

Le cerveau de M. Leborgne est conservé dans les collections du Musée Dupuytren à Paris.

Cette altération peut être précédée d'un accident vasculaire cérébral (AVC), traumatisme crânien, ou tout autre phénomène de dégradation neuronale.

• AVC[1]^,[3]^,[2]^,[7] : L'accident vasculaire le plus important est une ischémie cérébrale, plus particulièrement les zones irriguées par l'artère sylvienne. Des AVC répétés peuvent conduire à une démence vasculaire et donc à la destruction progressive de ces régions.
• Maladies neurodégénératives [1]^,[3]: des démences comme la maladie d'Alzheimer ou maladie de Pick peuvent entraîner des altérations dans ces régions cérébrales. L'accumulation de plaques séniles et de dégénérescences neurofibrillaires peut être responsable d'une aphasie.

Cependant, une dégénérescence ou une modification d'une région avoisinant la zone de Broca peut tout aussi bien conduire à une aphasie dite générale, menant à un plus large éventail de symptômes. Dans le cas de tentatives de suicide, la prise excessive de certains médicaments peut endommager une ou plusieurs zones du cerveau, tout comme les asphyxies qui privent le cerveau d'oxygène, menant à une mort neuronale irréversible.

Remarque : Bien que les tumeurs (bénignes ou malignes) peuvent être une des causes d'une aphasie générale, elles ne sont pas spécifiquement à l'origine d'une aphasie expressive[2].

L'aphasie de Broca débute par une lésion cérébrale. La personne est dans un premier temps atteinte d'un mutisme total d'une durée variable, accompagné ou non d'un trouble de la compréhension globale. Vient ensuite la forme principale de l'aphasie de Broca. La suspension du langage tend vers une production morcelée du langage oral, dysprosodique et agrammatique. Une évolution est notée vers un enrichissement du vocabulaire et une dissociation automatico-volontaire ; le sujet accomplira des tâches volontaires mais pas sur demande ou consigne. Cependant, l'agrammatisme reste dans le langage s'il n'est pas remédié[7].

Pour une meilleure prise en charge, une batterie de tests généraux permet le dépistage d'une aphasie précise chez le patient. Le test le plus utilisé reste l'Examen Diagnostique d'Aphasie de Boston (BDAE)[9]. Ce test permet d'analyser les capacités linguistiques des aphasiques et d'observer les évolutions au cours de la rééducation. Le « Protocole Montréal-Toulouse 86 » (MT-86)[9] est aussi utilisé pour dépister le type d'aphasie ou aiguiser le diagnostic. S'ensuit une analyse du mécanisme des symptômes en référence aux modèles de la neuropsychologie cognitive : on fait passer une série de tests plus spécifiques pour établir les points forts et les points faibles du patient pour avoir une aide personnalisée. Une fois que le type d'aphasie est diagnostiqué, on évalue l'impact de cette pathologie sur l'environnement du sujet, sa vie quotidienne grâce à des questionnaires portant sur sa qualité de vie. Un suivi avec un orthophoniste et éventuellement un psychologue peut durer plusieurs mois voire plusieurs années pour une rééducation et une réadaptation souhaitées[10].

Grâce au développement des techniques d'imagerie cérébrale, notamment l'IRMf, les recherches se sont affinées, et ont permis de mieux cerner l'anatomie des régions impliquées. Une anatomiste allemande a récemment avancé le fait qu'il y aurait une douzaine de sous-régions dans la zone de Broca. Cependant, le rôle de chacune de ces régions n'est toujours pas connu. Des études ultérieures permettront certainement de mieux comprendre ce trouble, notamment au niveau anatomo-clinique.